ネフローゼ症候群＜腎臓と尿路の病気＞

どんな病気か
--------------------------------------------------------------------------------

　ネフローゼ症候群とは、大量の蛋白尿が出て、それに伴って血液中の蛋白質が減少するため、むくみ（浮腫）、コレステロールなどの脂質の上昇などが現れる病気です。
　この症候群には、いろいろな腎疾患が含まれていて、ひとつの疾患ではありません。原発性糸球体疾患による一次性（原発性）ネフローゼ症候群（表４）と、糖尿病性腎症(とうにょうびょうせいじんしょう)、膠原病(こうげんびょう)、アミロイドーシスなどの全身の病気による二次性（続発性）ネフローゼ症候群（表５）に分けられます。１５歳以下の多くは微小変化型ネフローゼ症候群ですが、５０歳以上になると膜性腎症を中心とした他の組織型の頻度が増加します。


原因は何か
--------------------------------------------------------------------------------

　糸球体基底膜の高分子蛋白（主としてアルブミン）の透過性亢進により高度の蛋白尿が認められ、このため低蛋白血症となります。浮腫の原因としては、大量の蛋白尿喪失による血漿膠質(けっしょうこうしつ)浸透圧の低下や循環血漿量の増加などが考えられています。


症状の現れ方
--------------------------------------------------------------------------------

　顔や手足に浮腫が認められます。ときに全身浮腫が著しくなり、胸や腹に水がたまる（胸水、腹水）こともあります。尿が出にくくなり、腎機能の障害、血圧の低下を認めることもあります。
　また、本症の患者さんの血液は固まりやすい状態なので、腎静脈や下肢深部静脈に血栓症を起こすことがあります。


検査と診断
--------------------------------------------------------------------------------

　ネフローゼ症候群の診断基準（表６）を満たせば、原因にかかわらず本症と診断されます。
　尿所見では、一般に大量の蛋白尿が認めらます（時に２０ｇ／日以上）。そのほか、血尿は微小変化型では通常認められませんが、他の疾患ではいろいろな程度の顕微鏡的血尿が認められ、また、卵円形脂肪体、脂肪変性した腎上皮細胞などが認められます。
　血液検査では総蛋白、アルブミンの低下、高コレステロール血症などが認められます。腎機能は正常から低下例までさまざまです。
　尿中蛋白の状態を知る方法として、尿蛋白の選択性検査（尿蛋白中のＩｇＧとトランスフェリンのクリアランス比）があります。これは原疾患の鑑別や副腎皮質ステロイド薬による治療への反応性の予測に用いられます。
　一次性ネフローゼ症候群（約７０～８０％、表４）の原疾患の確定診断には、組織の一部を採取して調べる腎生検が必要になります。二次性ネフローゼ症候群（２０～３０％、表５）でも確定診断や治療法を決定するために、やはり腎生検を行うことがあります。


治療の方法
--------------------------------------------------------------------------------

　入院安静が原則です。食事療法では、浮腫に対して水分と塩分の制限を行います。また、蛋白摂取量の制限が推奨されています。
　一次性ネフローゼ症候群での薬物療法としてはステロイド薬が用いられることが多いのですが、その反応性は病型や重症度によって異なります。効果があっても、また再発することもあります。ステロイド薬の投与は長期間となることも多く、耐糖能障害、感染症、骨粗鬆症(こつそしょうしょう)、消化性潰瘍、高血圧、精神症状などの副作用に注意します。
　難治性のネフローゼ症候群に対しては免疫抑制薬を併用することがありますが、骨髄(こつずい)抑制、性腺障害、催腫瘍性(さいしゅようせい)などの副作用があり注意が必要です。また、抗血小板薬や蛋白尿減少作用が認められる降圧薬（アンジオテンシン変換酵素（ＡＣＥ）阻害薬、アンジオテンシン受容体拮抗薬）を投与します。
　二次性ネフローゼ症候群では、基礎疾患に対する治療が優先されます。
　続発症の治療として、高脂血症に対しては抗高脂血症薬を投与します。浮腫に対しては利尿薬が用いられます。高度な浮腫、胸水・腹水、末梢循環不全状態に対してアルブミン製剤を使用することがありますが、効果は一時的で、また尿蛋白量の増加により腎障害を助長することがあるので注意が必要です。機械を使用した血液濾過(ろか)法を行うこともあります。
　小児の微小変化型ネフローゼ症候群はステロイド薬により９０％以上、成人でも約７５％が完全寛解(かんかい)（尿蛋白の陰性化）しますが、約６０％に再発が認められます。他のネフローゼ症候群は一般的にはステロイド抵抗性（あまり効かない）が多く、巣状分節状(そうじょうぶんせつじょう)糸球体硬化症、膜性腎症などでは約７０％が抵抗性です。ネフローゼ状態が続けば、徐々に腎機能障害が認められるようになります。

align="center"> キーワー ネフローゼ 症候群 572 ネフローゼ 症候群 小児 348 ネフローゼ 症候群 治療 268 小児 ネフローゼ 症候群 145 微小 変化 型 ネフローゼ 症候群 122 ネフローゼ 症候群 食事 療法 106 小児 ネフローゼ 症候群 看護 97 ネフローゼ 症候群 食事 96 ネフローゼ 症候群 浮腫 75 ネフローゼ 症候群 診断 基準 69 ネフローゼ 症候群 症状 63 ネフローゼ 症候群 看護 62 難治 性 ネフローゼ 症候群 59 ネフローゼ 症候群 小児 看護 46 腎臓 病 ネフローゼ 症候群 45 ネフローゼ 症候群 再発 44 ネフローゼ 症候群 原因 41 ネフローゼ 症候群 分類 33 ネフローゼ 症候群 病態 生理 32 ネフローゼ 症候群 完治 32 ネフローゼ 症候群 小児科 病院 32 ネフローゼ 症候群 漢方 31 ネフローゼ 症候群 看護 計画 30 ネフローゼ 症候群 ガイドライン 25 ネフローゼ 症候群 看護 問題 23 ネフローゼ 症候群 微小 変化 型 23 ネフローゼ 症候群 高脂 血症 23 微少 変化 型 ネフローゼ 症候群 22 ネフローゼ 症候群 病態 20 ネフローゼ 症候群 子供 19 ネフローゼ 症候群 急性 増悪 17 ネフローゼ 症候群 最新 治療 17 ネフローゼ 症候群 漢方薬 17 小児 ネフローゼ 症候群 治療 15 ネフローゼ 症候群 ステロイド 治療 15 ネフローゼ 症候群 予後 15 ネフローゼ 症候群 患 児 看護 15 ネフローゼ 症候群 治療 ガイドライン 15 ネフローゼ 症候群 紫斑 15 ネフローゼ 症候群 診断 15 ネフローゼ 症候群 運動 14 ネフローゼ 症候群 スライド 14 ネフローゼ 症候群 治療 食事 14 ネフローゼ 症候群 薬 14 ネフローゼ 症候群 蛋白 尿 14 自己 免疫性 膵炎 ネフローゼ 症候群 13 ネフローゼ 症候群 na 高値 13 ネフローゼ 症候群 プレドニゾロン 小児 13 ネフローゼ 症候群 年齢 13 ネフローゼ 症候群 犬 12 ネフローゼ 症候群 アメリカ 12 ネフローゼ 症候群 ブログ 12 ネフローゼ 症候群 小児 入院 期間 12 ネフローゼ 症候群 水泳 12 小児 ネフローゼ 症候群 日記 12 微小 変化 型 ネフローゼ 症候群 成人 再発 11 ネフローゼ 症候群 意味 11 ネフローゼ 症候群 指導 計画 11 ネフローゼ 症候群 治療 プロトコール 11 ネフローゼ 症候群 言われたら 11 厚生省 特定 疾患 ネフローゼ 症候群 調査 研究 班 11 腎臓 ネフローゼ 症候群 11 軽い ネフローゼ 症候群 10 ステロイド 抵抗性 ネフローゼ 症候群 10 ネフローゼ 症候群 cl 高値 理由 10 ネフローゼ 症候群 ステロイド 10 ネフローゼ 症候群 千葉 県 子供 病院 10 ネフローゼ 症候群 栄養 指導 計画 10 ネフローゼ 症候群 血尿 10 ネフローゼ 症候群 運動 制限 10 小児 特発 性 ネフローゼ 症候群 10 小児 看護 ネフローゼ 症候群 10 微小 変化 型 ネフローゼ 症候群 予後 10 特発 性 ネフローゼ 症候群 ド